上皮样滋养细胞肿瘤: 一种临床病理表现更多样的罕见恶性肿瘤

Stephanie M. McGregor, M.D., ph.D., Larissa V. Furtado, M.D., Anthony G. Montag, M.D., Rebecca Brooks, M.D., and Ricardo R. Lastra, M.D.

摘要:上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)是一种来源于平滑绒毛膜型中间滋养细胞的恶性肿瘤,因其十分罕见,以至于ETT相关的绝大多数文献均为个案报道和小系列研究。ETT的经典表现是一种边界清楚的肿瘤,具有膨胀性的生长模式,发生在育龄妇女中,通常在正常妊娠之后。然而,我们新近遇到一例发生在68岁女性的上皮样滋养细胞肿瘤,在腹部和盆腔内侵袭性播散,该肿瘤发生于最 后一次分娩30年之后。该例经短串联重复序列的分子分析证实。虽然据我们所知,这是首例绝经后患者的报告,但有多个类似的病例报告,涵盖了不同的临床表现,与最初对该肿瘤的描述有所不同。因此,我们荟萃分析了英文文献中临床病理数据,并着重汇总该肿瘤的病理表现。虽然总的主题基本没有改变,但这77例ETT患者资料揭示了更广泛的疾病表现谱,并凸显了误诊频繁发生。 在此,我们更新了对这一罕见实体肿瘤临床病理特点的认识,并重点提出一个实用的诊断思路。

朱慧庭 翻译 刘爱军 审校