IJGP（中文版）

摘要：发生在子宫体和卵巢的中肾样腺癌罕见。该肿瘤与宫颈的中肾腺癌形态学非常相似，并且具有相似的免疫表型和分子异常， 对于其是真正的中肾来源还是代表一种髙度模拟中肾腺癌的苗勒管源性肿瘤，目前仍存在争议。本文报道1例少见病例：双侧卵巢 浆液性交界性肿瘤伴卵巢外低级别浆液性癌（浸润性种植），在一侧卵巢内同时见中肾样腺癌成分；浆液性成分和中肾样成分显示了明确不同的免疫表型，证实为不同的肿瘤类型（浆液性成分WT1和ER弥漫阳性，GATA3、TTF1和CD10阴性；中肾样成分WT1 和ER阴性，GATA3、TTF1和CD10阳性；两种成分PAX8均弥漫阳性，p53野生型表达）。所有的肿瘤成分（双侧卵巢浆液性交界性肿瘤、低级别浆液性癌及中肾样腺癌）均检测出完全一致的KR4S突变（NM_004985.4）:c.35G>A,p. （G12D）,证实肿瘤中浆液性和中肾样两种成分具有克隆相关性，排除了碰撞性肿瘤。本文是卵巢混合性低级别浆液性肿瘤和中肾样腺癌的第2例报告。在先前报道的第1例病例中，两种成分存在一致性的NRAS突变。这2例病例为卵巢中肾样腺癌（至少一部分病例）的苗勒管起源并向中肾分化提供了证据。本文回顾性分析了11例已发表和未发表的卵巢中肾样腺癌病例，其中8例同侧卵巢中含有其他苗勒管病变，主要是子宫内膜异位症和腺瘤或腺纤维瘤，这些伴随病变的存在为上述观点提供了进一步的证据。