IJGP（中文版）

摘要：女性生殖道原发性肾外Wilms瘤极为罕见，在卵巢、子宫体和宫颈有散发病例报道。迄今为止，仅有9例原发性卵巢Wilms瘤报道。本文中，我们进行充分的文献复习并描述2例卵巢Wilms瘤患者：分别为36岁女性(患者1)和16岁女性(患者2),均表现为腹痛并考虑卵巣扭转，均发现有最大径＞15cm的单侧卵巢肿物，并行单侧输卵管-卵巢切除术。镜下，肿瘤可见Wilms瘤典型的三种组织学特征。此外，患者1的肿瘤含有成熟性囊性畸胎瘤成分，患者2的肿瘤中发现广泛的横纹肌肉瘤成分。两个肿瘤均呈WT1 弥漫性强阳性，其他标志物染色强弱不等。这种病例的诊断具有挑战性，已征求我们中心的专家意见。患者1的畸胎瘤样Wilms瘤是第二例起源与畸胎瘤相关的卵巢Wilms瘤的病例报告。诊断原发性卵巣Wilms瘤，需要根据肿瘤形态学和免疫组织化学结果确定高度提示的病例并排除其他病变。