摘要：伴 ZC3H7B-BCOR 融合的高级别子宫内膜间质肉瘤非常罕见。它们主要位于子宫内膜层和肌层，形态特征为杂乱排列的梭形细胞束，伴轻至中度非典型性，有丰富的黏液样基质，高有丝分裂指数和呈舌状/推挤状模式浸润子宫肌层。而且该肿瘤中往往不存在传统或变异型低级别子宫内膜间质肉瘤成分。与低级别子宫内膜间质肉瘤相比，临床上它们的分期更高，预后更差。鉴于报道的病例数量有限，我们描述了一例 ZC3H7B-BCOR 融合型高级别子宫内膜间质肉瘤，最初在子宫切除标本中根据其子宫内膜间质肿瘤的形态诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤，肿瘤显示舌样肌层浸润和淋巴血管侵犯，轻度细胞非典型性、低有丝分裂活性（0-1/10HPF），圆形/梭形细胞成分，免疫组化染色结果（CD10、ER、PR 阳性，cyclinD1 局灶阳性）。当时病理诊断为Ia期，采取了保守治疗。随后的分子分析显示 ZC3H7B（外显子10）和 BCOR（BCL-6 核心抑制因子）（外显子7）基因融合。经过随访，确诊后的37个月内肿瘤没有复发。本病例报告扩展了 ZC3H7B-BCOR 融合型高级别子宫内膜间质肉瘤的形态学谱系，包括与低级别子宫内膜间质肉瘤相似的壁内生长、形态学和免疫表型特征，也存在圆形和梭形细胞成分。本病例还强调了分子分析在子宫内膜间质肉瘤正确分类中的价值。