摘要：平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma LMS)是一种显示平滑肌分化的恶性间叶肿瘤。子宫LMS比非子宫LMS更常见，并占子宫所有恶性肿瘤的1%。多形性未分化子宫肉瘤是一种罕见的实体瘤，其定义为具有高级别肉瘤的组织学且伴肌源性标志物缺失。文献中已有数例多形性未分化子宫肉瘤的报道，临床结局比普通LMS更差。本文报道发生于一名33岁女性患者的首例多形性未分化子宫肉瘤合并LMS病例。患者临床表现为反复的阴道出血及疑似滋养细胞肿瘤。辅助检查显示β-hCG中度升高(49.7U/L),影像学上无转移病灶。子宫切除标本大体检查发现一伴异质性坏死的巨大子宫肿物，浸润子宫肌层<50%。镜下检查显示多形性未分化子宫肉瘤与一个伴有奇异型核的平滑肌瘤结节相邻，其中高级别肿瘤成分的肌源性标记物缺失。其他发现还包括一个普通LMS病灶和弥漫性子宫肌瘤病。虽然在随访期间β-hCG .下降到正常水平，但患者在术后6个月出现肺转移灶。早前一些研究小组的报道认为β-hCG的初始升高可能与肿瘤的侵袭性组织学有关。对多形性未分化子宫肉瘤的识别及其与普通LMS的鉴别对患者的预后和治疗至关重要。