PNL2:与HMB45相比一个在诊断子宫血管周围上皮样细胞瘤(PEComa)中同样有用的生物标志物

摘要:血管周上皮样细胞瘤(PEComa)是一种罕见肿瘤,黑色素细胞和肌肉标志物的共同表达是其特征。HMB45和Melan-A用于证明PEComa的诊断。然而,两者通常是局部表达,且Melan-A的敏感性较低。PNL2是一种可靠的上皮样黑色素瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤/PEComa的生物标志物。本研究目的是确定PNL2在诊断子宫PEComas及PEComas与平滑肌肿瘤(SMTs)进行鉴别诊断的作用。对21例子宫PEComas和45例SMTs进行染色PNL2分析,并分亚组进行HMB45、Melan-A、Cathepsin-K、Desmin以及h-Caldesmon染色。结果分为阴性(0分)、局灶阳性(<10%肿瘤细胞)、斑片状至弥漫阳性(> 肿瘤细胞10%)。PEComas对PNL2、HMB45和Melan-A阳性率分别为86%、100%、57%。在PEComas中,PNL2呈斑片状至弥漫阳性的几率(10/18, 56%)高于Melan-A(4/12,33%)。相反,45例SMTs中有2例(4%)呈PNL2局灶阳性;4例SMTs中HMB45局灶阳性(11%);Melan-A均为阴性。Desmin 和h-Caldesmon在90%和57%的PEComas中呈阳性,在SMTs中为91%和82%。Cathepsin-K 在PEComas和SMTs中阳性率分别为100%和93%。PNL2是诊断子宫PEComa的一个有用的生物标志物,具有与HMB45相当的敏感性和特异性。相反,与Melan-A相比,PNL2在PEComas中阳性率更高。Cathepsin-K、Desmin和h-Caldesmon对于区分PEComas和SMTs没有用处;然而,Cathepsin-K阴性可排除诊断PEComa。上述结果提示,在诊断子宫PEComa时,PNL2应与HMB45联合使用。

毕学杰  翻译  刘从容  审校

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