摘要：仅有少数与子宫内膜异位症相关的腹膜恶性间皮瘤(MPeM)病例被报道；与子宫内膜异位症相关的腹膜慢性炎症被认为是该肿瘤发病机制中的一个诱导因素。我们分析了与子宫内膜异位症相关的MPeM的临床病理特征，以明确除了炎症之外，是否还有其他因素可能促进这类患者发病。从我们的资料中检索到15例与子宫内膜异位症相关的MPeM。大多数表现为腹痛/盆腔痛、肿块或腹胀;中位年龄为45岁。只有16%的患者有石棉暴露史。相比之下，1/3的患者有其他肿瘤病史，80%以上的患者有恶性肿瘤家族史。尽管大多数肿瘤具有MPeM典型的大体和镜下特征，但有些肿瘤会有易被混淆的表现，包括“粘连样”外观或凝胶状囊肿/结节，以及印戒细胞。肿瘤为上皮样型(9例)和双相型(6例)。在40%的病例中，MPeM被误诊为苗勒管癌。除其他治疗外，所有患者(n=15)均接受了细胞减灭术。只有2/12的患者死于疾病(17%)。3年和5年的总生存率均为90%。子宫内膜异位症相关性MPeM往往发生在有恶性肿瘤个人/家族史的患者中，这可能是一个易感因素。根据这一发现，推测子宫内膜异位症在MPeM发病机制中的作用可能并不太相关。这些患者的良好预后可能与胚系突变或激素环境有关，并且需要进一步研究。