摘要：皮脂腺癌（Sebaceous carcinoma，SC）是一种表现为皮脂腺细胞分化的恶性肿瘤，常见于眼周区域。皮脂腺细胞分化的辨别特征包括丰富透亮的胞浆和易见的扇贝形核。囊泡可以通过包括亲脂素在内的围脂滴蛋白家族抗体免疫组化染色来标记。眼外的皮脂腺癌并不常见，但相关病例得到了详尽的报道，常发生于Muir-Torre综合征；然而，外阴皮脂腺癌则极为罕见。文献回顾仅发现12例外阴皮脂腺癌，且均为浸润癌。本文报告的另外2个类似的病例，分别来自2个不同组织的上皮内癌伴皮脂腺细胞分化。对两名患者的多个标本的组织学检查显示相似的特征：多灶性上皮内基底样结节性肿瘤，保留了完整的基底层，偶有派杰样播散。肿瘤细胞表现出高的核质比、核分裂象、不定的泡沫状/空泡状胞质和核沟。两名患者的多个标本均显示有皮脂腺细胞分化（病例1通过亲脂素呈胞质内膜泡状着色（membranousvesicularpattern）证实，病例2通过AR和EMA阳性证实）、鳞状细胞分化（p63/p40和CK5/6弱表达证实）以及与人乳头瘤病毒（HPV）相关（p16粗块状阳性和通过原位杂交检测高危型HPV证实）。1例为明确的原位病变，无浸润证据；另1例主要为原位癌伴明显的沿附属器延伸，其中一个标本局灶见＜1mm表浅浸润。据我们所知，这2例是首次描述主要局限于表皮内的外阴皮脂腺癌/伴皮脂腺分化的癌，也是外阴皮脂腺肿瘤中存在HPV感染的首次报道。外阴上皮内癌伴皮脂腺分化是我们对这种肿瘤的总称。它究竟是由HPV阳性/驱动的原位皮脂腺癌，还是伴皮脂腺分化的外阴上皮内瘤变，尚不完全清楚。我们强调这种形态学的重要性，以避免错误分类。由于病例罕见，该部位肿瘤的最佳治疗方案尚不明确。