摘要：卵巢微囊性间质肿瘤被推测为是一种间质来源的肿瘤，其特征是CTNNB1或APC改变导致β-catenin核表达。在既往发表的系列文章中这种肿瘤为单侧发生、惰性，而最近描述的子宫内膜样输卵管上皮内瘤变（eTIN）是一种不同于高级别浆液性前驱病变的输卵管上皮细胞增生，其特征也是β-catenin核表达。在此，我们报道1例有结肠癌病史的41岁女性，偶然发现双侧卵巢微囊性间质肿瘤和左侧输卵管内多发性eTINs。双侧卵巢和输卵管的增殖性病灶中均存在APC失活突变。尽管家族性腺瘤性息肉病或胚系缺陷的病史尚不能确定，但该患者年轻时患结肠癌的病史，以及微囊性间质肿瘤和eTIN中都有APC突变提示有这种可能性。微囊性间质肿瘤已被描述与家族性腺瘤性息肉病综合征有关。本病例首次记录微囊性间质肿瘤累及双侧卵巢，从而进一步证实了这种相关性。此外它提示输卵管子宫内膜样瘤变可能继发于APC突变，这是一种以前未报道过的现象。