摘要：具有奇异核的平滑肌瘤（Leiomyoma with bizarrenuclei，LM-BN）是一种罕见的平滑肌瘤亚型，临床过程总体是良性的。其组织学特征表现为局灶性或弥漫性核异型性，周围为普通型平滑肌瘤。子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarco-mas，LMS）是一组罕见的恶性侵袭性肿瘤，治疗手段有限。与LMS之间的潜在关系在很大程度上是未知的。本研究报道了2例具有LM-BN典型组织学特征和分子证据的子宫平滑肌肿瘤，与LMS的恶性进展相关。我们总结了这两组病例详细的组织学、形态学和基因组学特征，结果发现由LM-BN进展而来的LMS可能是子宫平滑肌肉瘤的肿瘤发生途径之一。