摘要：具有肉瘤样特征的外阴鳞状细胞癌（VSCC）是VSCC的一种罕见变异型，其特征为梭形细胞形态和偶见的异源性成分。由于罕见且缺乏统一的命名和组织病理学标准，难以对其进行评估。我们从2013年至2021年的电子病历档案记录中检索到8例肉瘤样VSCC。患者的平均年龄为78岁，通常处于FIGO（2018）III期或以上。平均最大径为4.5cm，平均浸润深度为11.5mm。梭形细胞呈束状、巢状和索状生长模式，杂乱无章的排列或混合生长模式也较常见。肉瘤样成分经常出现在接受放射治疗（n=6，75%）和化疗（n=5，63%）的普通型VSCC中，转化期分别为5.2年和5.4年。相关病变包括分化型外阴上皮内瘤变（n=4，50%）、硬化性苔藓（n=5，63%）和外阴棘皮病伴异常分化（n=1，13%）。免疫组织化学显示，具有肉瘤样特征的VSCC异常表达p53（n=4，60%），表现为弥漫性过表达或缺失型模式。p16在所有病例中均为阴性。这些发现表明，具有肉瘤样特征的VSCC不是由HPV相关致癌途径引起的，而且有一部分病例也可能由TP53非依赖性途径引起。识别VSCC中的肉瘤样形态具有重要意义，因为其可能增加淋巴结转移的风险并且预后较差。尚需要更大规模的研究来进一步评估具有肉瘤样特征的VSCC的病因和预后意义。